Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT, Nebenschilddrüsenüberfunktion)

1. Woher kommt der Name?

„Hyperparathyreoidismus“ bedeutet Überfunktion der Nebenschilddrüsen. „Primär“ heißt, dass die Ursache in den Nebenschilddrüsen selbst liegt. Die vier linsengroßen Nebenschilddrüsen regeln über das Nebenschilddrüsenhormon den Kalziumspiegel im Blut. Bildet eine von ihnen zu viel davon, löst der Körper Kalzium aus dem Knochen. Die alte ärztliche Merkregel lautet „Stein-, Bein- und Magenpein“ (Nierensteine, Knochenschmerzen, Magenbeschwerden). Heute wird die Erkrankung meist zufällig über einen erhöhten Kalziumwert entdeckt – lange bevor Beschwerden auftreten. Für die Knochenheilkunde ist sie die wichtigste Ursache von Knochenschwund, die sich durch eine Operation heilen lässt.

2. Was ist das?

Eine oder mehrere Nebenschilddrüsen bilden unkontrolliert zu viel Nebenschilddrüsenhormon. Dadurch ist der Kalziumwert im Blut erhöht – oder er ist trotz des erhöhten Hormons noch normal, was ebenfalls nicht zum Hormonwert passt (Variante mit normalem Kalzium). Ursachen: ein einzelner gutartiger Knoten (80–85 %), eine Vergrößerung aller Drüsen (10–15 %, oft im Rahmen einer erblichen Hormondrüsen-Erkrankung, der multiplen endokrinen Neoplasie), zwei Knoten, selten ein bösartiger Tumor (unter 1 %). Davon abzugrenzen sind die sekundäre Überfunktion (eine Gegenreaktion des Körpers auf Vitamin-D-Mangel oder Nierenschwäche) und die tertiäre Überfunktion (die Drüsen sind nach langer sekundärer Überfunktion eigenständig geworden).

2.1 Wie häufig ist die Überfunktion der Nebenschilddrüsen?

Betroffen sind 1–4 von 1.000 Menschen, bei Frauen nach den Wechseljahren bis zu 2 %. Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer, meist zwischen 50 und 70 Jahren. Es ist die dritthäufigste Hormonerkrankung nach der Zuckerkrankheit und den Schilddrüsenerkrankungen. Bei 1–3 % der Menschen mit Osteoporose (Knochenschwund) steckt eine unerkannte Überfunktion der Nebenschilddrüsen dahinter.

2.2 Ursachen und Entstehung

Das Nebenschilddrüsenhormon regt die knochenabbauenden Zellen an und setzt so Kalzium aus dem Knochen frei. In der Niere sorgt es dafür, dass Kalzium zurückgehalten und Phosphat ausgeschieden wird, und es fördert die Bildung von aktivem Vitamin D. Ein dauerhaft erhöhtes Hormon baut vor allem die feste äußere Knochenschicht ab (am körperfernen Unterarm und am Schenkelhals), während die Wirbelsäule länger verschont bleibt – deshalb gehört bei der Knochendichtemessung der Unterarm dazu. Im Extremfall entsteht eine schwere Knochenerkrankung mit Hohlräumen und bindegewebigem Umbau (Osteitis fibrosa cystica) mit sogenannten „braunen Tumoren“ und Knochenabbau unter der Knochenhaut. Nierensteine entstehen, weil zu viel Kalzium über den Urin ausgeschieden wird.

3. Beschwerden

• Heute meist keine Beschwerden (der erhöhte Kalziumwert ist ein Zufallsbefund) oder nur unbestimmte Beschwerden: Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, gedrückte Stimmung, Muskelschwäche, Verstopfung, vermehrtes Wasserlassen und Durst
• Knochen: Knochenschwund (vor allem am körperfernen Unterarm), Knochenschmerzen, Knochenbrüche, selten die schwere Knochenerkrankung Osteitis fibrosa cystica
• Niere: Nierensteine (15–20 %), Kalkablagerungen im Nierengewebe, Nierenschwäche
• Magen-Darm: Übelkeit, Magengeschwür, Bauchspeicheldrüsenentzündung (selten)
• Herz-Kreislauf: Bluthochdruck, Veränderungen in der Herzstromkurve (Verkürzung eines bestimmten Abschnitts)
• Kalzium-Krise (Kalzium über 3,5 mmol/l): Erbrechen, Austrocknung, Bewusstseinsstörung – ein Notfall

4. Untersuchung

Die Diagnose wird über das Blut gestellt: erhöhtes Kalzium (auf das Bluteiweiß Albumin bezogen oder als freies Kalzium gemessen) bei erhöhtem oder unpassend hoch-normalem Nebenschilddrüsenhormon. Wichtigste Verwechslungsmöglichkeit: eine erbliche, harmlose Störung, bei der das Kalzium im Blut erhöht ist, aber nur wenig Kalzium über den Urin ausgeschieden wird (familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie). Hier ist das Verhältnis von Kalzium- zu Kreatinin-Ausscheidung im Urin kleiner als 0,01, und es gibt keinen Grund für eine Operation. Die Suche nach dem Ort der erkrankten Drüse dient nur der Planung der Operation, nicht der Diagnose.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Um Folgen an den Organen zu erkennen: Knochendichtemessung an Lendenwirbelsäule, Hüfte und körperfernem Unterarm (an einer festgelegten Stelle am Übergang vom mittleren zum unteren Drittel); Röntgenbild der Brust- und Lendenwirbelsäule oder eine Aufnahme der Wirbelsäule am Knochendichte-Messgerät (um unbemerkte Wirbelbrüche zu finden); Ultraschalluntersuchung oder Computer-Röntgenschichtaufnahme der Nieren (Steine, Kalkablagerungen). Um die erkrankte Drüse vor der Operation zu finden: Ultraschalluntersuchung des Halses und eine Knochenszintigraphie der Nebenschilddrüsen mit dem Markierungsstoff Sestamibi, kombiniert mit Schichtaufnahmen; bei unklarem Befund eine Computer-Röntgenschichtaufnahme mit Kontrastmittel in mehreren Zeitphasen oder eine Stoffwechsel-Bildgebung mit markiertem Cholin. Späte Zeichen auf dem Röntgenbild (Knochenabbau unter der Knochenhaut an den Fingern, ein „Salz-und-Pfeffer-Schädel“, braune Tumoren) sind heute selten.

4.2 Blutuntersuchungen

Kalzium (auf Albumin bezogen) und freies Kalzium erhöht; Nebenschilddrüsenhormon erhöht oder hoch-normal; Phosphat niedrig bis normal; Chlorid erhöht; alkalische Phosphatase (ein Enzym des Knochenstoffwechsels) normal bis erhöht; der Vitamin-D-Wert im Blut (häufig erniedrigt – vor der Beurteilung ausgleichen); Kreatinin und Nierenleistung; Sammelurin über 24 Stunden auf Kalzium und Kreatinin (zum Ausschluss der erblichen harmlosen Störung; eine Kalziumausscheidung über 400 mg am Tag ist ein Grund für die Operation). Bei jungen Betroffenen oder wenn mehrere Drüsen erkrankt sind: Untersuchung auf erbliche Ursachen (bestimmte Gene).

5. Behandlung

Operation (Entfernen der erkrankten Nebenschilddrüse) – die einzige Behandlung, die heilt

Sie ist bei allen Betroffenen mit Beschwerden angezeigt. Bei Betroffenen ohne Beschwerden gilt nach den internationalen Übereinkunftskriterien (5. Fachtagung 2022) als Grund für die Operation, wenn eines davon zutrifft: Kalzium im Blut mehr als 0,25 mmol/l (1 mg/dl) über dem Normalwert; T-Wert der Knochendichtemessung von −2,5 oder niedriger (Lendenwirbelsäule, Hüfte oder Unterarm) oder ein Wirbelbruch; Nierenleistung unter 60 ml/min; Nierensteine, Kalkablagerungen in der Niere oder erhöhte Kalziumausscheidung im Urin; Alter unter 50 Jahren. Wird die erkrankte Drüse vor der Operation gefunden, kann der Knoten meist über einen kleinen Schnitt entfernt werden (Heilung bei über 95 % in erfahrenen Kliniken; während der Operation wird das Nebenschilddrüsenhormon gemessen).

Ohne Operation (wenn Gründe gegen die Operation sprechen oder sie abgelehnt wird)

• Jährliche Kontrolle von Kalzium und Kreatinin, Knochendichtemessung alle 1–2 Jahre
• Ausreichend trinken; Kalzium in der Nahrung nicht einschränken (das würde das Nebenschilddrüsenhormon weiter ansteigen lassen); einen Vitamin-D-Mangel ausgleichen (vorsichtig, unter Kontrolle des Kalziumwerts)
• Entwässernde Mittel aus der Gruppe der Thiazide und das Medikament Lithium meiden
• Cinacalcet (ein Medikament, das den Kalziumfühler der Nebenschilddrüsen anspricht) senkt das Kalzium, verbessert aber die Knochendichte nicht
• Knochenschützende Medikamente (Alendronat) oder der Antikörper gegen Knochenabbau (Denosumab) bei Knochenschwund: Sie verbessern die Knochendichte, senken das Kalzium aber kaum

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Blutuntersuchungen, die Suche nach der erkrankten Drüse, die Knochendichtemessung einschließlich Unterarm und die Operation bezahlt die gesetzliche Krankenkasse.

6. Wie geht es weiter?

Nach einer erfolgreichen Operation werden Kalzium und Nebenschilddrüsenhormon sofort normal. Die Knochendichte steigt in den ersten 1–2 Jahren um 5–10 % (vor allem an Lendenwirbelsäule und Hüfte), das Risiko für Knochenbrüche sinkt, Nierensteine treten seltener auf, und viele Betroffene berichten über deutlich mehr Energie. Bei schwerer Knochenbeteiligung kann das Kalzium nach der Operation vorübergehend zu niedrig sein (der „hungrige Knochen“ nimmt viel Kalzium auf); das wird mit Kalzium und Vitamin D überbrückt. Ohne Operation bleibt die Erkrankung bei etwa einem Drittel der Betroffenen über 10–15 Jahre stabil; bei den übrigen schreitet der Knochenverlust fort.

7. Leitlinien

• Evaluation and Management of Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement and Guidelines from the Fifth International Workshop (Bilezikian et al., 2022)
• AWMF 088-009 · Operative Therapie des primären und renalen Hyperparathyreoidismus (S2k, DGAV/CAEK, 2020)
  → Im AWMF-Register nach 088-009 suchen

8. Literatur

1. Bilezikian JP, Khan AA, Silverberg SJ, et al. Evaluation and management of primary hyperparathyroidism: summary statement and guidelines from the Fifth International Workshop. J Bone Miner Res. 2022;37(11):2293-2314.
2. Rubin MR, Bilezikian JP, McMahon DJ, et al. The natural history of primary hyperparathyroidism with or without parathyroid surgery after 15 years. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(9):3462-3470.
3. Silverberg SJ, Shane E, Jacobs TP, Siris E, Bilezikian JP. A 10-year prospective study of primary hyperparathyroidism with or without parathyroid surgery. N Engl J Med. 1999;341(17):1249-1255.
4. Walker MD, Silverberg SJ. Primary hyperparathyroidism. Nat Rev Endocrinol. 2018;14(2):115-125.
5. Wikipedia, Artikel „Hyperparathyreoidismus“: Hyperparathyreoidismus (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)