Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom, primäres Sjögren-Syndrom (pSS))

1. Woher kommt der Name?

Die Erkrankung ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren (1899–1986) benannt. Er beschrieb 1933 die Kombination aus trockenen Augen mit Horn- und Bindehautentzündung, Mundtrockenheit und Entzündung mehrerer Gelenke. Der Begriff „Sicca-Syndrom“ (lateinisch siccus = trocken) beschreibt die Trockenheit der Schleimhäute.

2. Was ist das?

Das Sjögren-Syndrom ist eine langanhaltende entzündliche Erkrankung durch fehlgeleitete Abwehr. Weiße Blutkörperchen wandern in die Drüsen ein, die ihre Flüssigkeit nach außen abgeben – vor allem in die Tränen- und Speicheldrüsen. Man unterscheidet:

• Primäres Sjögren-Syndrom: die Erkrankung tritt für sich allein auf
• Sekundäres Sjögren-Syndrom: die Erkrankung tritt zusammen mit anderen Erkrankungen durch fehlgeleitete Abwehr auf (rheumatoide Arthritis, Lupus, Sklerodermie, Mischformen der entzündlichen Bindegewebserkrankungen, eine Erkrankung der Gallenwege in der Leber)

Die Erkrankung ist nicht auf die Drüsen beschränkt. Sie kann als Erkrankung des ganzen Körpers viele Organe befallen.

2.1 Wie häufig ist das Sjögren-Syndrom?

Etwa 0,1–0,5 % der Erwachsenen sind betroffen. Frauen erkranken neunmal häufiger als Männer. Am häufigsten beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Das Sjögren-Syndrom ist nach dem Lupus die zweithäufigste entzündliche Bindegewebserkrankung.

2.2 Ursachen und Entstehung

Bestimmte weiße Blutkörperchen (Abwehrzellen) wandern in die Drüsen ein, zerstören das Drüsengewebe und stören die Drüsenfunktion. Andere Abwehrzellen sind überaktiv und bilden Antikörper gegen körpereigene Bestandteile (die sogenannten Sjögren-Antikörper). Eine erbliche Veranlagung (bestimmte Erbmerkmale der Abwehr) und Umwelteinflüsse (möglicherweise Viren wie das Epstein-Barr-Virus) spielen eine Rolle.

3. Beschwerden

Trockenheits-Beschwerden

• Trockene Augen: Fremdkörpergefühl, Brennen, Juckreiz, Lichtempfindlichkeit, fadenförmige Hornhautentzündung
• Trockener Mund: Schmerzen beim Kauen, Schluckbeschwerden, Geschmacksstörungen, erhöhte Neigung zu Karies, Pilzbefall der Mundschleimhaut
• Trockenheit weiterer Schleimhäute (Scheide, Bronchien) und der Haut

Beschwerden außerhalb der Drüsen (bei 30–50 %)

• Schmerzen in vielen Gelenken, Gelenkentzündung ohne Zerstörung der Gelenke
• Krankhafte Erschöpfung (bei fast allen Betroffenen!) – oft die belastendste Beschwerde
• Raynaud-Syndrom: Die Finger werden bei Kälte anfallsartig weiß, blau und dann rot
• Hautveränderungen (punktförmige Einblutungen, nesselsuchtartige Flecken)
• Entzündung des Lungengerüsts (verschiedene Formen)
• Beteiligung der Nieren (Entzündung des Nierengewebes, gestörte Säureausscheidung der Niere)
• Schädigung der Nerven in Armen und Beinen, selten Beteiligung von Gehirn und Rückenmark
• Vergrößerte Lymphknoten, immer wieder auftretende Schwellung der Ohrspeicheldrüse
• Erhöhtes Risiko für eine bösartige Erkrankung der Lymphzellen (Lymphom), die meist von der Schleimhaut ausgeht (etwa 5–10 %, zwanzigmal häufiger als in der Allgemeinbevölkerung)

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Die Diagnose wird nach den Einteilungskriterien der amerikanischen und europäischen Rheuma-Fachgesellschaften von 2016 gestellt. Dabei werden Punkte vergeben: Sjögren-Antikörper im Blut (3 Punkte), ein typischer Befund in der Gewebeprobe aus einer Speicheldrüse (3 Punkte), ein auffälliger Befund bei der augenärztlichen Färbung der Augenoberfläche (1 Punkt), eine verringerte Tränenmenge – gemessen mit einem Filterpapierstreifen am Unterlid: 5 mm oder weniger in 5 Minuten (1 Punkt), und ein verringerter Speichelfluss von 0,1 ml pro Minute oder weniger (1 Punkt). Die Diagnose gilt ab 4 Punkten.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen: dunkle Knoten, ungleichmäßiger Aufbau, ein typisches „Pfeffer-und-Salz“-Muster.

Kernspin-Untersuchung der Speicheldrüsen und ihrer Ausführungsgänge: zeigt die Veränderungen der Drüsen, ohne dass Kontrastmittel in die Gänge gespritzt werden muss.

Szintigraphie der Speicheldrüsen (eine Untersuchung mit einer schwach radioaktiven Substanz): Beurteilung der Drüsenfunktion (wird selten durchgeführt).

Bei Beschwerden außerhalb der Drüsen die jeweils passende Untersuchung mit Bildern (zum Beispiel eine hochauflösende Computer-Röntgenschichtaufnahme der Lunge bei Lungenbeteiligung).

4.2 Blutuntersuchungen

• Sjögren-Antikörper (Antikörper gegen die Zellbestandteile SSA/Ro und SSB/La): die wichtigsten Antikörper
• Autoantikörper gegen Zellkerne: nachweisbar, meist mit gesprenkeltem Muster
• Rheuma-Antikörper im Blut (Rheumafaktor): häufig nachweisbar
• Antikörper-Eiweiße im Blut: oft deutlich erhöht
• Entzündungswerte im Blut: die Blutsenkung ist erhöht, das C-reaktive Protein meist normal
• Kälte-Eiweiße (Kryoglobuline): ungünstig für den Verlauf (erhöhtes Risiko für ein Lymphom)
• Blutbild: zu wenige weiße Blutkörperchen, bei manchen Betroffenen Blutarmut oder zu wenige Blutplättchen
• Komplement-Eiweiße (ein Teil der Abwehr): bei aktiver Erkrankung erniedrigt

Gewebeprobe aus einer kleinen Speicheldrüse der Lippe: Mehr als eine Ansammlung von 50 Abwehrzellen auf 4 mm² Gewebe gilt als auffälliger Befund.

5. Behandlung

Behandlung der Trockenheits-Beschwerden

• Tränenersatzmittel: Augentropfen mit Hyaluronsäure, nachts Augengele
• Speichelersatzmittel, zuckerfreie Kaugummis, häufiges Trinken
• Pilocarpin als Tablette (ein Wirkstoff, der die Drüsen anregt): steigert die Speichel- und Tränenbildung
• Cevimelin (ein ähnlicher Wirkstoff, in Deutschland nicht erhältlich)
• Verschluss der Tränenpünktchen mit kleinen Stöpseln durch die Augenärztin oder den Augenarzt
• Konsequente Zahnpflege, regelmäßige Zahnarztbesuche

Behandlung bei Beteiligung des ganzen Körpers

• Hydroxychloroquin (ein mildes Rheuma-Basismedikament, ursprünglich ein Mittel gegen Malaria): bei Gelenkentzündung, Erschöpfung, Hautbeteiligung
• Kortison: bei schwereren Verläufen, wenn Organe bedroht sind
• Methotrexat (ein Basismedikament gegen Rheuma): bei Gelenkentzündung
• Azathioprin, Mycophenolat (Medikamente, die die Abwehr dämpfen): bei Beteiligung innerer Organe
• Rituximab (ein biotechnologisch hergestelltes Rheumamedikament, das bestimmte Abwehrzellen ausschaltet): bei schweren Verläufen mit Organbeteiligung (für das Sjögren-Syndrom nicht offiziell zugelassen)
• Ianalumab (ein neuer Antikörper gegen Abwehrzellen): wird in Studien erprobt

Regelmäßige Untersuchung auf ein Lymphom bei erhöhtem Risiko (vergrößerte Lymphknoten, Schwellung der Ohrspeicheldrüse, Kälte-Eiweiße im Blut, erniedrigte Komplement-Eiweiße).

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Tränen- und Speichelersatzmittel bezahlt die gesetzliche Krankenkasse teilweise (bei gesicherten Trockenheits-Beschwerden). Pilocarpin-Tabletten werden bezahlt, wenn ein Grund dafür vorliegt. Medikamente, die die Abwehr dämpfen, sind bei Beteiligung innerer Organe Kassenleistung. Rituximab bei schweren Verläufen ist eine Entscheidung im Einzelfall (Antrag bei der Krankenkasse, weil das Medikament für diese Erkrankung nicht offiziell zugelassen ist).

6. Wie geht es weiter?

Beim primären Sjögren-Syndrom ist die Lebenserwartung nur mäßig verringert. Die Lebensqualität kann aber erheblich eingeschränkt sein (Trockenheits-Beschwerden, Erschöpfung). Die wichtigste Komplikation: 5–10 % der Betroffenen entwickeln im Laufe von Jahrzehnten ein Lymphom (meist in der Ohrspeicheldrüse). Deshalb sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen darauf nötig.

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Sjögren-Syndrom (EULAR-Empfehlungen 2020, DGRh, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):3-18.
2. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis. 2017;76(1):9-16.
3. Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren's Syndrome. N Engl J Med. 2018;378(10):931-939.
4. Brito-Zerón P, Baldini C, Bootsma H, et al. Sjögren syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16047.
5. Seror R, Ravaud P, Bowman SJ, et al. EULAR Sjogren's syndrome disease activity index: development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjögren's syndrome. Ann Rheum Dis. 2010.
6. Wikipedia, Artikel „Sjögren-Syndrom“: Sjögren-Syndrom (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)