Riesenzellarteriitis (Morbus Horton, Arteriitis temporalis, GCA)

1. Woher kommt der Name?

„Arteriitis“ bedeutet Entzündung einer Schlagader. Der Name bezieht sich auf die besonders großen Zellen („Riesenzellen“), die bei der Untersuchung des entzündeten Gefäßes unter dem Mikroskop zu sehen sind. Die Erkrankung ist auch nach dem amerikanischen Internisten B. T. Horton (1932) benannt. Die ältere Bezeichnung „Arteriitis temporalis“ (Schläfenarterien-Entzündung) betont den am häufigsten betroffenen Gefäßabschnitt, unterschätzt aber, dass sich die Entzündung im ganzen Körper ausbreiten kann.

2. Was ist das?

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste eigenständige Gefäßentzündung großer und mittlerer Schlagadern bei Erwachsenen. Sie betrifft vor allem die Äste der äußeren Halsschlagader außerhalb und innerhalb des Schädels und kann auch die Hauptschlagader und ihre großen Äste befallen (Entzündung der großen Gefäße). Gefürchtet ist die Erblindung durch eine Durchblutungsstörung des Sehnervs. Die Erkrankung ist eng verbunden mit der Polymyalgia rheumatica (rheumatischer Muskelschmerz der Schultern und Hüften).

2.1 Wie häufig ist das?

Jedes Jahr erkranken 15–30 von 100.000 Menschen über 50 Jahren neu. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr auf; in Skandinavien und Nordeuropa ist sie besonders häufig. Bei Menschen unter 50 kommt sie praktisch nie vor – bei jüngeren Betroffenen mit ähnlichen Beschwerden ist an die Takayasu-Arteriitis (eine andere Entzündung der großen Gefäße) zu denken.

2.2 Ursachen und Entstehung

Bestimmte Abwehrzellen in der äußeren Schicht der Gefäßwand werden aktiviert und setzen eine knötchenbildende Entzündung mit weiteren Abwehrzellen (T-Helferzellen und Fresszellen) in Gang. Die Riesenzellen entstehen, wenn mehrere Fresszellen miteinander verschmelzen. Der Entzündungs-Botenstoff Interleukin-6 spielt eine zentrale Rolle – an ihm setzt das Medikament Tocilizumab an. Die Entzündung lässt die innere Gefäßschicht wuchern, bis sich das Gefäß verschließt; das dahinter liegende Gewebe wird dann nicht mehr durchblutet und geschädigt.

3. Beschwerden

Klassische Beschwerden am Kopf

• Neuartiger, meist einseitiger Kopfschmerz (bohrend, bei 70 %) – typischerweise an der Schläfe
• Druckschmerzhafte, verdickte Schläfenarterie, in der kein Puls mehr zu tasten ist
• Schmerzen in der Kaumuskulatur beim Kauen, so dass das Essen unterbrochen werden muss
• Schmerzen der Kopfhaut, Schmerz schon bei leichter Berührung (zum Beispiel beim Kämmen)
• Sehstörungen:
  • Vorübergehender Sehverlust auf einem Auge
  • Plötzliche dauerhafte Erblindung auf einem oder beiden Augen durch eine Durchblutungsstörung des Sehnervs – ein Notfall
  • Doppelbilder
• Durchblutungsstörung von Zunge oder Lippen (selten, aber sehr kennzeichnend)

Allgemeinbeschwerden

• Fieber ohne erkennbare Ursache
• Gewichtsverlust
• Abgeschlagenheit, Nachtschweiß
• Beschwerden wie bei der Polymyalgia rheumatica (Schmerzen und Steifigkeit in Schultern und Hüften)

Entzündung der großen Gefäße

• Schmerzen in den Armen bei Belastung, Weißwerden der Finger bei Kälte
• Verengung der Schlüsselbein- oder Achselschlagader mit unterschiedlich starkem Puls und unterschiedlichem Blutdruck an beiden Armen
• Aussackungen der Hauptschlagader (im Langzeitverlauf; regelmäßige Kontrolle empfohlen)

3.1 Bilder

→ Weitere Bilder bei Wikimedia Commons

4. Untersuchung

Notfall – bei begründetem Verdacht wird sofort mit Kortison behandelt, noch bevor die Diagnose gesichert ist, um eine Erblindung zu verhindern. Reihenfolge der Untersuchungen:

• Gespräch über die Krankengeschichte und körperliche Untersuchung
• Sofortige Bestimmung der Entzündungswerte im Blut
• Untersuchung mit Bildern innerhalb weniger Tage
• Früher der sicherste Nachweis: eine Gewebeprobe aus der Schläfenarterie; heute wird sie häufig durch die Untersuchung mit Bildern ersetzt

4.1 Untersuchung mit Bildern

Farbige Ultraschalluntersuchung der Schläfenarterien: Kennzeichnend ist das „Halo“-Zeichen – ein dunkler Ring um das Innere des Gefäßes, der die verdickte Gefäßwand darstellt. In geübten Händen erkennt die Untersuchung die Erkrankung sehr zuverlässig und schließt sie bei unauffälligem Befund weitgehend aus.

Kernspin-Gefäßdarstellung: zeigt die Gefäße von Kopf und Hals, aber auch die Hauptschlagader im Brustkorb (Befall der großen Gefäße).

Stoffwechsel-Bildgebung: das beste Verfahren bei Entzündung der großen Gefäße – die entzündete Wand der Hauptschlagader zeigt einen erhöhten Stoffwechsel.

Gewebeprobe aus der Schläfenarterie: Nachweis der knötchenbildenden Gefäßentzündung mit Riesenzellen unter dem Mikroskop. Auch wenn schon Kortison gegeben wird, bleibt die Probe noch Tage bis wenige Wochen aussagekräftig.

4.2 Blutuntersuchungen

• Blutsenkung: typischerweise stark erhöht (meist über 50 mm in der ersten Stunde, oft über 100)
• C-reaktives Protein (ein Entzündungs-Eiweiß): erhöht, oft auf mehr als das Fünfzigfache
• Blutarmut mit normal großen roten Blutkörperchen
• Erhöhte Zahl der Blutplättchen
• Leberwerte: der Knochen- und Leberwert alkalische Phosphatase bei 30 % erhöht
• Autoantikörper gegen Zellkerne und gegen Bestandteile weißer Blutkörperchen: nicht nachweisbar (Abgrenzung zu anderen Gefäßentzündungen)

5. Behandlung

Behandlung zu Beginn

• Ohne Sehstörungen: Prednison 40–60 mg am Tag als Tablette, sofortiger Beginn schon bei Verdacht
• Mit Sehstörungen: Methylprednisolon 500–1000 mg am Tag als Infusion über 3 Tage, anschließend Prednison als Tablette weiter
• Acetylsalicylsäure 100 mg am Tag zur Vorbeugung von Gefäßverschlüssen (wenn nichts dagegen spricht)

Langzeitbehandlung

Das Kortison wird langsam über 12–24 Monate verringert. Rückfälle sind häufig, wenn die Dosis unter 10–15 mg Prednison sinkt. Verlaufskontrolle: Beschwerden und Entzündungswerte im Blut.

Behandlung, die Kortison einspart

• Tocilizumab (ein biotechnologisch hergestellter Antikörper, der den Entzündungs-Botenstoff Interleukin-6 blockiert): seit 2017 für die Riesenzellarteriitis zugelassen – erlaubt ein früheres Verringern des Kortisons und verringert Rückfälle. Es wird mit 162 mg wöchentlich oder alle zwei Wochen unter die Haut gespritzt
• Methotrexat (das Rheuma-Basismedikament): bei wiederkehrender Erkrankung, außerhalb der amtlichen Zulassung

Verlaufskontrollen

• Regelmäßige Kontrolle der Weite der Hauptschlagader (Ultraschall des Herzens, Computer-Röntgenschichtaufnahme oder Kernspin-Untersuchung alle 2–3 Jahre) wegen des Risikos einer Aussackung
• Augenärztliche Kontrollen
• Vorbeugung von Knochenschwund und Zuckerkrankheit (beides mögliche Folgen des Kortisons)

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Alle Behandlungen bezahlt die gesetzliche Krankenkasse, wenn die Riesenzellarteriitis gesichert ist. Tocilizumab ist für die Behandlung der Riesenzellarteriitis zugelassen und wird bei entsprechendem Grund (Rückfall, bedeutsame Nebenwirkungen des Kortisons) erstattet. Die Gewebeprobe aus der Schläfenarterie, die farbige Ultraschalluntersuchung und die Stoffwechsel-Bildgebung sind bei entsprechendem Grund ebenfalls Kassenleistungen.

6. Wie geht es weiter?

Bei rechtzeitiger und konsequenter Behandlung ist der Verlauf gut; eine Erblindung lässt sich in den meisten Fällen verhindern. Die Lebenserwartung ist meist nicht verkürzt. Allerdings drohen Folgeerkrankungen durch die lange Kortison-Behandlung (Knochenschwund, Zuckerkrankheit, Infektionen) und Spätfolgen der Entzündung der großen Gefäße (Riss einer Aussackung der Hauptschlagader!). Rückfälle treten bei 40–50 % der Betroffenen auf.

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Riesenzellarteriitis / Morbus Horton (EULAR 2018, deutsche Leitlinie in Bearbeitung, DGRh, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.
2. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328.
3. Dejaco C, Duftner C, Buttgereit F, et al. The spectrum of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Rheumatology. 2017;56(4):506-515.
4. Mackie SL, Dejaco C, Appenzeller S, et al. British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Rheumatology. 2020;59(3):e1-e23.
5. Weyand CM, Goronzy JJ. Clinical practice. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. N Engl J Med. 2014;371(1):50-57.
6. Wikipedia, Artikel „Riesenzellarteriitis“: Riesenzellarteriitis (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)