Polymyositis und Dermatomyositis (Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM))

1. Woher kommt der Name?

Die Namen stammen aus dem Griechischen: poly- („viel“), mys („Muskel“), -itis („Entzündung“) und derma („Haut“). Polymyositis bedeutet also „Entzündung vieler Muskeln“, Dermatomyositis „Entzündung von Haut und Muskeln“.

2. Was ist das?

Es handelt sich um langanhaltende entzündliche Erkrankungen der Skelettmuskulatur, bei denen die körpereigene Abwehr fälschlich den eigenen Muskel angreift (Erkrankung durch fehlgeleitete Abwehr). Ärztinnen und Ärzte fassen sie als „entzündliche Muskelerkrankungen ohne erkennbare Ursache“ zusammen. Dazu gehören mehrere Krankheitsbilder:

• Polymyositis: Entzündung nur der Muskeln
• Dermatomyositis: Befall von Muskeln und Haut, mit einer Entzündung kleiner Blutgefäße
• Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie: schweres Absterben von Muskelfasern durch die fehlgeleitete Abwehr
• Einschlusskörperchen-Myositis: schleichender Verlauf, spricht oft nicht auf die Behandlung an, meist ältere Menschen
• Antisynthetase-Syndrom: Muskelentzündung zusammen mit einer entzündlichen Erkrankung des Lungengerüsts, Gelenkentzündung, Durchblutungsstörungen der Finger (Raynaud-Syndrom) und „Mechaniker-Händen“ (rissige, verhornte Fingerkuppen)
• Überlappungs-Myositis: Muskelentzündung in Kombination mit anderen entzündlichen Bindegewebserkrankungen

Die Erkrankung geht mit einem erhöhten Risiko für Krebserkrankungen einher – sie kann als Begleiterscheinung eines Tumors auftreten. Das gilt besonders für die Dermatomyositis.

2.1 Wie häufig ist die Erkrankung?

Jedes Jahr erkranken 1–10 von 100.000 Menschen. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Es gibt zwei Altersgipfel: im Kindesalter (Dermatomyositis bei Kindern) und zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die Einschlusskörperchen-Myositis betrifft vor allem Männer über 50.

2.2 Ursachen und Entstehung

Die fehlgeleitete Abwehr schädigt das Gewebe, und zwar bei jeder Unterform auf etwas andere Weise. Bei der Dermatomyositis werden die kleinsten Blutgefäße im Muskel geschädigt, weil sich dort Teile des Abwehrsystems ablagern. Bei der Polymyositis und der immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie greifen bestimmte Abwehrzellen (T-Zellen) die Muskelfasern direkt an. Eine erbliche Veranlagung (bestimmte Erbmerkmale der Abwehr) spielt eine Rolle, außerdem Umwelteinflüsse (Sonnenlicht, Medikamente – bei der nekrotisierenden Myopathie vor allem cholesterinsenkende Statine) und Tumorerkrankungen als Auslöser.

3. Beschwerden

• Muskelschwäche der körpernahen Muskeln auf beiden Seiten (Schultern, Oberarme, Hüften, Oberschenkel) – Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Sitzen, beim Treppensteigen, beim Haarekämmen und beim Heben der Arme über den Kopf
• Muskelschmerzen: nicht immer vorhanden
• Schluckstörungen, wenn die Rachenmuskeln beteiligt sind
• In schweren Fällen Beteiligung der Atem- und Halsmuskeln (lebensbedrohlich)

Hautveränderungen (nur bei der Dermatomyositis)

• Lila-rötliche Verfärbung der Oberlider (ärztlich: Heliotrop-Erythem)
• Gottron-Papeln: rötliche Knötchen über den Streckseiten der Fingergelenke
• Gottron-Zeichen: Rötung an den Streckseiten von Ellenbogen und Knien
• Rötung im Bereich von Hals und Dekolleté („Schal-Zeichen“, „V-Zeichen“) und an den Hüften außen („Holster-Zeichen“)
• „Mechaniker-Hände“ (verhornte, rissige Fingerkuppen und Fingerseiten): typisch für das Antisynthetase-Syndrom
• Erweiterte kleinste Blutgefäße rund um die Fingernägel, Veränderungen der feinsten Gefäße im Nagelfalz
• Kalkablagerungen in Haut und Unterhaut (vor allem bei der Dermatomyositis im Kindesalter)

Beschwerden außerhalb der Muskeln

• Entzündliche Erkrankung des Lungengerüsts (interstitielle Lungenerkrankung) – sie bestimmt den weiteren Verlauf wesentlich mit
• Beteiligung des Herzens (Herzmuskelentzündung, Herzrhythmusstörungen)
• Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen
• Raynaud-Syndrom (anfallsweise Durchblutungsstörungen der Finger mit Weißfärbung)
• Störungen der Bewegung von Speiseröhre, Magen und Darm

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Die Diagnose wird nach den Einteilungskriterien der europäischen und der amerikanischen Rheuma-Fachgesellschaft aus dem Jahr 2017 gestellt – einem Punktesystem, in das die verschiedenen Befunde mit unterschiedlichem Gewicht eingehen.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Kernspin-Untersuchung der Muskeln: zeigt Flüssigkeitseinlagerungen (Entzündung) und den Umbau von Muskel in Fett – hilfreich, um die richtige Stelle für die Gewebeprobe auszuwählen.

Hochauflösende Computer-Röntgenschichtaufnahme der Lunge bei allen Patientinnen und Patienten, um eine Erkrankung des Lungengerüsts zu erkennen.

Suche nach einem Tumor bei der Erstdiagnose (besonders bei Dermatomyositis ab 40 Jahren): Röntgen-Untersuchung der Brust oder Kernspin-Untersuchung der Brust, frauenärztliche Untersuchung (Eierstockkrebs!), Magenspiegelung, Darmspiegelung, Computer-Röntgenschichtaufnahme von Brustkorb und Bauch, Prostata-Wert im Blut (bei Männern), Untersuchung des Nasen-Rachen-Raums (bei Menschen asiatischer Herkunft).

Messung der elektrischen Muskelaktivität (Elektromyographie): zeigt das typische Muster einer Muskelerkrankung (kurze, kleine, vielgipflige elektrische Signale) und spontane Aktivität der Muskelfasern.

Gewebeprobe aus dem Muskel: die sicherste Untersuchung – unter dem Mikroskop zeigt jede Unterform ihr eigenes Bild.

4.2 Blutuntersuchungen

• Kreatinkinase (ein Muskelenzym): deutlich erhöht (oft auf das 10- bis 50-Fache); der Wert spiegelt die Krankheitsaktivität wider
• Weitere Muskel- und Leberenzyme (Laktatdehydrogenase, Transaminasen, Aldolase): erhöht
• Autoantikörper gegen Zellkerne: bei 60–80 % nachweisbar
• Myositis-spezifische Antikörper – jeder weist auf eine bestimmte Unterform hin:
  • Antikörper gegen Jo-1 (Antisynthetase-Syndrom)
  • Antikörper gegen Mi-2 (klassische Dermatomyositis)
  • Antikörper gegen MDA5 (Dermatomyositis fast ohne Muskelbeteiligung, rasch zunehmende Erkrankung des Lungengerüsts)
  • Antikörper gegen TIF1-gamma (Dermatomyositis als Begleiterscheinung eines Tumors, höheres Krebsrisiko)
  • Antikörper gegen SRP und gegen HMGCR (immunvermittelte nekrotisierende Myopathie)
  • Antikörper gegen NXP2 (Dermatomyositis bei Kindern, Kalkablagerungen)
• Myositis-begleitende Antikörper (gegen PM/Scl, gegen Ku, gegen U1-RNP): bei der Überlappungs-Myositis

5. Behandlung

Kortison (erste Wahl)

Prednison 1 mg pro kg Körpergewicht am Tag (höchstens 60–80 mg). Bei schwerem Verlauf oder Schluckstörungen hoch dosiertes Methylprednisolon als Infusion in die Vene. Danach wird das Kortison über Monate langsam verringert.

Medikamente, die die Abwehr dämpfen und Kortison einsparen

• Azathioprin (1,5–2 mg pro kg Körpergewicht am Tag)
• Methotrexat, das Rheuma-Basismedikament (15–25 mg pro Woche) – besonders wirksam bei Dermatomyositis mit Hautbefall; Vorsicht bei Erkrankung des Lungengerüsts
• Mycophenolat-Mofetil (2 g am Tag) – bei Erkrankung des Lungengerüsts das Mittel der Wahl
• Ciclosporin, Tacrolimus – wirksam beim Antisynthetase-Syndrom und bei Erkrankung des Lungengerüsts

Bei schweren Verläufen oder wenn die Behandlung nicht anschlägt

• Immunglobuline als Infusion in die Vene (Antikörper aus Spenderblut): besonders bei Dermatomyositis und immunvermittelter nekrotisierender Myopathie
• Rituximab (ein biotechnologisch hergestellter Antikörper): wenn andere Behandlungen versagen
• Cyclophosphamid (ein stark abwehrdämpfendes Medikament): bei schwerer Erkrankung des Lungengerüsts, bei lebensbedrohlichem Verlauf

Unterstützende Behandlung

• Krankengymnastik (Erhalt der Beweglichkeit, schonender Muskelaufbau)
• Alltagstraining mit Therapeuten (Ergotherapie), Schlucktraining (Logopädie) bei Schluckstörungen
• Sonnenschutz bei Dermatomyositis
• Vorbeugung von Knochenschwund während der Kortison-Behandlung
• Vorbeugung einer bestimmten Lungenentzündung (durch den Erreger Pneumocystis) bei starker Dämpfung der Abwehr

Einschlusskörperchen-Myositis

Bisher gibt es keine wirksame medikamentöse Behandlung – Rehabilitation, Vorbeugung von Stürzen, Alltagstraining mit Therapeuten.

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Alle genannten Medikamente bezahlt die gesetzliche Krankenkasse, wenn die Diagnose gesichert ist. Immunglobuline als Infusion werden bei bestimmten Gründen erstattet (Dermatomyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie, schwere Schluckstörung). Rituximab ist für diese Erkrankung nicht zugelassen; die Kostenübernahme wird im Einzelfall entschieden.

6. Wie geht es weiter?

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Ungünstig sind: höheres Alter, Erkrankung des Lungengerüsts, Schluckstörungen, eine Erkrankung als Begleiterscheinung eines Tumors und eine Dermatomyositis mit Antikörpern gegen MDA5 (rasch zunehmende Erkrankung des Lungengerüsts). Heute leben 5 Jahre nach der Diagnose je nach Unterform noch 75–95 % der Betroffenen. Die Einschlusskörperchen-Myositis schreitet langsam fort; die Lebenserwartung ist nicht verkürzt, aber es kann sein, dass ein Rollstuhl nötig wird. Die Suche nach einem Tumor und regelmäßige Kontrollen sind unverzichtbar (besonders in den ersten 3 Jahren nach der Diagnose).

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Myositiden (S2k-Leitlinie in Bearbeitung, DGRh, DGN, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Ann Rheum Dis. 2017;76(12):1955-1964.
2. Dalakas MC. Inflammatory Muscle Diseases. N Engl J Med. 2015;372(18):1734-1747.
3. Lundberg IE, de Visser M, Werth VP. Classification of myositis. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(5):269-278.
4. Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al. Trial of Intravenous Immune Globulin in Dermatomyositis. N Engl J Med. 2022;387(14):1264-1278.
5. Mammen AL. Autoimmune muscle disease. Handb Clin Neurol. 2016;133:467-484.
6. Wikipedia, Artikel „Polymyositis und Dermatomyositis“: Polymyositis (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)