Morbus Perthes (Legg-Calvé-Perthes-Syndrom, juvenile Hüftkopfnekrose)

1. Woher kommt der Name?

Die Erkrankung ist nach dem deutschen Chirurgen Georg C. Perthes (1869–1927), dem Amerikaner Arthur T. Legg und dem Franzosen Jacques Calvé benannt, die sie 1910 unabhängig voneinander beschrieben. „Morbus“ ist das lateinische Wort für Krankheit.

2. Was ist das?

Morbus Perthes ist ein Absterben von Knochengewebe im Hüftkopf eines Kindes (Knocheninfarkt), ohne dass Bakterien beteiligt sind und ohne erkennbare Ursache. Die Erkrankung durchläuft vier Stadien (nach Waldenström): Anfangsstadium, Verdichtungsstadium, Zerfallsstadium und Wiederaufbaustadium. Sie dauert insgesamt 2–4 Jahre. Der Schweregrad wird nach Herring (Gruppen A, B, B/C, C) oder nach Catterall (Grade I–IV) eingeteilt.

2.1 Wie häufig ist die Erkrankung?

Jedes Jahr erkranken 5–15 von 100.000 Kindern, am häufigsten zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr. Jungen sind viermal häufiger betroffen als Mädchen. In Asien und Europa kommt die Erkrankung häufiger vor. In etwa 10 % sind beide Hüften betroffen.

2.2 Ursachen und Entstehung

Die Ursache ist unklar. Es gibt mehrere Erklärungsansätze: eine Störung der Durchblutung (die Blutversorgung des Hüftkopfs über ein bestimmtes kleines Blutgefäß wird unterbrochen), eine erbliche Veranlagung, Störungen der Blutgerinnung und hormonelle Einflüsse.

3. Beschwerden

• Hinken – oft das erste und einzige Anzeichen
• Schmerzen in der Leiste, im Oberschenkel oder auch nur im Knie („Die Hüfte denkt ans Knie“ – Hüftschmerzen werden bei Kindern oft im Knie gespürt)
• Eingeschränkte Drehung des Beins nach innen und Abspreizen (bei um 90° gebeugter Hüfte)
• Möglich: Beim Stehen auf dem erkrankten Bein sinkt das Becken zur gesunden Seite ab (Trendelenburg-Zeichen)
• Der Allgemeinzustand ist gut, es gibt keine Anzeichen wie Fieber oder Krankheitsgefühl

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Körperliche Untersuchung – bei „Knieschmerzen“ eines Kindes immer auch die Hüfte prüfen!

4.1 Untersuchung mit Bildern

Röntgenbild des Beckens von vorn und mit abgespreizten Beinen (Aufnahme nach Lauenstein): Die Veränderungen hängen vom Stadium ab – ein feiner Bruchspalt unter dem Gelenkknorpel (sichelförmiges Zeichen), Verdichtung, Zerfall des Hüftkopfs, Wiederaufbau. Die Kernspin-Untersuchung zeigt die Erkrankung schon früh, wenn das Röntgenbild noch unauffällig ist, aber Beschwerden bestehen. Knochenszintigraphie: zu Beginn verminderte Anreicherung im Hüftkopf. Für den voraussichtlichen Verlauf ist die Einteilung nach Herring entscheidend: Sie beurteilt, ob der äußere Pfeiler des Hüftkopfs erhalten bleibt.

4.2 Blutuntersuchungen

Die Blutwerte sind unauffällig. Die Entzündungswerte im Blut sind normal – das ist wichtig für die Abgrenzung von anderen Erkrankungen: einer Hüftgelenkentzündung durch Bakterien, dem „Hüftschnupfen“ (einer vorübergehenden, harmlosen Hüftentzündung bei Kindern) und dem Gelenkrheuma bei Kindern.

5. Behandlung

Ziele der Behandlung: Der Hüftkopf soll in der Hüftpfanne gehalten werden (Ärztinnen und Ärzte sprechen von „Containment“), und die Beweglichkeit soll erhalten bleiben.

Ohne Operation (die übliche Behandlung)

• Verzicht auf Sportarten mit Stößen und Sprüngen
• Krankengymnastik: Erhalt des Abspreizens und der Drehung nach innen
• Bei Bedarf Entlastung mit Gehstützen in den aktiven Phasen der Erkrankung
• Eine abspreizende Stützschiene („Atlanta-Schiene“) wurde früher eingesetzt, heute nur noch selten
• Entzündungshemmende Schmerzmittel bei Beschwerden

Operation

• Gründe für eine Operation: Kinder über 6 Jahre, Herring-Gruppe B/C oder C, der Hüftkopf wird nicht mehr in der Pfanne gehalten
• Umstellungsoperation am Oberschenkelknochen unterhalb des Hüftkopfs, bei der der Hüftkopf tiefer in die Pfanne hineingekippt wird
• Umstellungsoperation am Becken nach Salter, bei der die Hüftpfanne über den Hüftkopf geschwenkt wird
• Anlegen eines zusätzlichen knöchernen Pfannendachs

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Alle Maßnahmen einschließlich Krankengymnastik, Hilfsmittel und Operationen sind Leistungen der gesetzlichen Krankenkasse.

6. Wie geht es weiter?

Für den weiteren Verlauf sind entscheidend: das Alter bei Beginn der Erkrankung (je jünger, desto besser), das Geschlecht (bei Mädchen oft ungünstiger), die Herring-Gruppe und ob der Hüftkopf in der Pfanne gehalten werden konnte. 60–70 % der Kinder heilen mit einer guten bis sehr guten Form des Hüftkopfs aus. Bleibt der Hüftkopf verformt, kann sich daraus früh – im 40. bis 50. Lebensjahr – ein Gelenkverschleiß der Hüfte entwickeln.

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Morbus Perthes (in AWMF-Register suchen (in Bearbeitung), VKO, DGOU, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am. 2004;86(10):2121-2134.
2. Catterall A. The natural history of Perthes' disease. J Bone Joint Surg Br. 1971;53(1):37-53.
3. Nelitz M, Lippacher S, Krauspe R, Reichel H. Perthes disease: current principles of diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int. 2009;106(31-32):517-523.
4. Kim HK. Pathophysiology and new strategies for the treatment of Legg-Calvé-Perthes disease. J Bone Joint Surg Am. 2012;94(7):659-669.
5. Wikipedia, Artikel „Morbus Perthes“: Morbus Perthes (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)