Morbus Paget des Knochens (Ostitis deformans, Paget-Krankheit)

1. Woher kommt der Name?

Die Erkrankung ist nach dem englischen Chirurgen Sir James Paget (1814–1899) benannt, der sie 1877 beschrieben hat. „Morbus“ ist das lateinische Wort für Krankheit. Die deutsche Bezeichnung lautet Paget-Krankheit des Knochens.

2. Was ist das?

Bei der Paget-Krankheit wird der Knochen an einzelnen Stellen übermäßig schnell ab- und wieder aufgebaut. Der neue Knochen ist unregelmäßig aufgebaut; die betroffenen Knochen werden dicker und verformen sich. Die Erkrankung verläuft in Phasen: zuerst überwiegt der Knochenabbau, dann laufen Abbau und Anbau nebeneinander, zuletzt überwiegt der Anbau von verdichtetem Knochen.

2.1 Wie häufig ist die Paget-Krankheit?

Die Häufigkeit hängt vom Alter ab: In Deutschland ist etwa 1 % der Menschen über 55 Jahre betroffen, mit abnehmender Tendenz in den letzten Jahrzehnten. In Großbritannien, Australien und Westeuropa kommt die Erkrankung häufiger vor.

2.2 Ursachen und Entstehung

Die Ursache ist unklar. Diskutiert werden eine Virusinfektion (Viren aus der Familie der Masern-Viren – nicht bewiesen) und eine erbliche Veranlagung (Veränderungen in einem bestimmten Gen). Die knochenabbauenden Zellen sind überaktiv; als Ausgleich bildet der Körper verstärkt neuen Knochen.

3. Beschwerden

• Oft ein Zufallsbefund (erhöhter Knochenstoffwechsel-Wert im Blut, auffälliges Röntgenbild)
• Tiefe, dumpfe Knochenschmerzen, typisch an Becken, Wirbelsäule, Schädel und den langen Knochen von Armen und Beinen
• Verformungen: Der Schädel wird größer (die Hutgröße ändert sich), das Schienbein verbiegt sich säbelartig, das Becken verformt sich
• Knochenbrüche
• Bei Befall des Schädels: Schwerhörigkeit durch Schädigung des Innenohrs, Kopfschmerzen, seltener Druck auf den Hirnstamm
• Äußerst selten: ein bösartiger Knochentumor (Osteosarkom), der auf dem Boden langjähriger Paget-Veränderungen entsteht (unter 1 %)

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Blutuntersuchung (vor allem der Knochenstoffwechsel-Wert) und Untersuchung mit Bildern.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Röntgenbild: typische Befunde sind

• Verdickter Knochen, dessen feine innere Bälkchenstruktur verwaschen wirkt
• Bereiche mit Knochenabbau und Bereiche mit Knochenanbau nebeneinander
• Verdickte äußere Knochenschicht
• An den langen Knochen eine typische keilförmige Aufhellung, die wie ein Grashalm zuläuft

Knochenszintigraphie: Untersuchung des ganzen Skeletts, zeigt eine hohe Stoffwechselaktivität in den befallenen Knochen. Computer-Röntgenschichtaufnahme und Kernspin-Untersuchung: in Einzelfällen, um Komplikationen zu beurteilen.

4.2 Blutuntersuchungen

• Knochenstoffwechsel-Wert (alkalische Phosphatase) deutlich erhöht (oft auf das 5- bis 10-Fache) – der wichtigste Blutwert
• Knochen-spezifischer Anteil des Knochenstoffwechsel-Werts
• Knochenumbau-Werte im Blut: Werte für Knochenaufbau und Knochenabbau erhöht
• Kalzium und Phosphat meist normal
• Vitamin D und Nebenschilddrüsenhormon normal

5. Behandlung

Gründe für eine Behandlung

• Beschwerden (Schmerzen, Knochenbrüche)
• Befall in heiklen Bereichen (Schädel, gewichttragende Knochen, Nähe zu Gelenken)
• Vor einer geplanten Operation im betroffenen Bereich

Medikamente

• Zoledronat 5 mg als einmalige Infusion in die Vene: die Behandlung der Wahl. Es gehört zu den knochenschützenden Medikamenten. Oft genügt eine einzige Gabe, und die Erkrankung kommt über Jahre zur Ruhe. Alternative: knochenschützende Medikamente als Tablette (Alendronat)
• Gegen die Beschwerden: entzündungshemmende Schmerzmittel und andere Schmerzmittel

Operation

• Operative Stabilisierung bei Knochenbrüchen
• Künstliches Gelenk, wenn ein Gelenk mitbetroffen ist
• Bei Verformungen: Der Knochen wird operativ durchtrennt und gerade gestellt
• Bei eingeklemmten Nerven: Operation zur Entlastung des Nervs

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Die knochenschützenden Medikamente, die Untersuchungen und die operative Versorgung bezahlt die Krankenkasse.

6. Wie geht es weiter?

Unter der Behandlung mit knochenschützenden Medikamenten kommt die Erkrankung meist für lange Zeit zur Ruhe, und die Beschwerden bessern sich. Das Risiko für einen bösartigen Knochentumor liegt unter 1 %. Treten in einem bekannten Paget-Bereich plötzlich neue Schmerzen auf, muss daran aber gedacht werden.

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Morbus Paget (Ostitis deformans) (keine eigenständige deutsche S3-Leitlinie – siehe DVO, DVO, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Ralston SH, Corral-Gudino L, Cooper C, et al. Diagnosis and management of Paget's disease of bone in adults: a clinical guideline. J Bone Miner Res. 2019;34(4):579-604.
2. Singer FR, Bone HG 3rd, Hosking DJ, et al. Paget's disease of bone: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(12):4408-4422.
3. Reid IR, Lyles K, Su G, et al. A single infusion of zoledronic acid produces sustained remissions in Paget disease. J Bone Miner Res. 2011;26(9):2261-2270.
4. Ralston SH. Clinical practice. Paget's disease of bone. N Engl J Med. 2013;368(7):644-650.
5. Wikipedia, Artikel „Morbus Paget des Knochens“: Ostitis deformans (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)