Morbus Behçet (Behçet-Syndrom, Neuro-Behçet)

1. Woher kommt der Name?

Benannt nach dem türkischen Hautarzt Hulusi Behçet (1889–1948). Er beschrieb 1937 die typische Dreier-Kombination aus immer wiederkehrenden Aphthen (schmerzhaften Schleimhautgeschwüren) im Mund und im Genitalbereich sowie einer Entzündung im Inneren des Auges.

2. Was ist das?

Eine seltene Gefäßentzündung (Vaskulitis), die den ganzen Körper betrifft, langanhaltend und in Schüben verläuft und deren Ursache unklar ist. Sie befällt Blutgefäße aller Größen – Schlagadern wie Venen. Kennzeichnend sind immer wiederkehrende Beschwerden an Schleimhäuten und Haut, Augen, Gelenken, Blutgefäßen, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt.

2.1 Wie häufig ist das?

Die Häufigkeit ist von Region zu Region sehr unterschiedlich – man spricht von der „Seidenstraßen-Erkrankung“: In der Türkei sind 80–300 von 100.000 Menschen betroffen, in Deutschland 5–10 von 100.000. Männer und Frauen erkranken ähnlich häufig, Männer aber meist schwerer. Am häufigsten beginnt die Erkrankung im Alter von 20–40 Jahren.

2.2 Ursache und Entstehung

Viele Faktoren wirken zusammen: eine erbliche Veranlagung (eng verknüpft mit dem Erbmerkmal HLA-B51), Umwelteinflüsse (als Auslöser werden Infektionen diskutiert, etwa mit Herpesviren oder Streptokokken-Bakterien) und eine gestörte Steuerung des Immunsystems, bei der bestimmte Abwehrzellen überaktiv sind. Eine Art weißer Blutkörperchen reagiert überschießend. Die typischen „rheumatischen“ Autoantikörper fehlen.

3. Beschwerden

• Aphthen im Mund (bei über 95 %): immer wiederkehrend, schmerzhaft, meist das erste Anzeichen
• Aphthen im Genitalbereich: am Hodensack, an den Schamlippen – heilen oft mit Narben ab
• Entzündung im Inneren des Auges (Uveitis): im vorderen und/oder hinteren Augenabschnitt, häufig beidseitig, mit Eiteransammlung in der vorderen Augenkammer und Gefäßentzündung der Netzhaut – Gefahr der Erblindung!
• Haut:
  • Knotenrose (schmerzhafte rote Knoten unter der Haut, meist an den Unterschenkeln)
  • Knötchen und Eiterbläschen
  • Entzündungen, die wie Haarbalgentzündungen aussehen
  • Pathergie-Phänomen (typisch): Nach einem Nadelstich bildet sich ein Eiterbläschen ohne Bakterien
• Gelenke: Gelenkentzündung, die nicht beide Körperseiten gleich betrifft (Knie, Sprunggelenk), ohne Zerstörung des Gelenks
• Blutgefäße: Blutgerinnsel in den tiefen Venen (Thrombosen), Verschluss der großen Hohlvene, Aussackungen von Schlagadern (vor allem der Lungenschlagader – gefürchtet, weil sie bluten können)
• Nervensystem (Neuro-Behçet): Entzündungsherde in Hirnstamm, Kleinhirn oder Großhirn, Entzündung von Gehirn und Hirnhäuten, Blutgerinnsel in den großen Venen des Gehirns
• Magen-Darm-Trakt: Geschwüre am Übergang vom Dünndarm zum Dickdarm (Verwechslung mit der Darmerkrankung Morbus Crohn möglich)

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Die Diagnose wird anhand der Beschwerden gestellt – nach den Merkmalen einer internationalen Studiengruppe von 1990 oder nach den neueren internationalen Merkmalen von 2014. Nach den Merkmalen von 1990 müssen immer wiederkehrende Aphthen im Mund vorliegen (Pflichtmerkmal) sowie mindestens 2 der folgenden Punkte: wiederkehrende Aphthen im Genitalbereich, Augenbeteiligung, Hautveränderungen, ein positiver Pathergie-Test (Eiterbläschen nach Nadelstich).

4.1 Untersuchung mit Bildern

Je nachdem, welche Organe betroffen sind:

• Kernspin-Untersuchung des Kopfes bei Beteiligung des Nervensystems (Herde im Hirnstamm sind typisch)
• Darstellung der Blutgefäße (Ultraschall mit Darstellung des Blutflusses, Gefäßdarstellung mit Computer-Röntgenschichtaufnahme oder Kernspin-Untersuchung) bei Beschwerden an den Gefäßen
• Hochauflösende Computer-Röntgenschichtaufnahme des Brustkorbs bei Aussackungen der Lungenschlagader
• Untersuchung des Auges mit der Spaltlampe und Darstellung der Netzhautgefäße mit einem Farbstoff (beim Augenarzt)

4.2 Blutuntersuchungen

• Entzündungswerte im Blut: unterschiedlich, nicht immer erhöht
• Erbmerkmal HLA-B51: bei 50–80 % nachweisbar (je nach Region)
• Pathergie-Test: Nadelstich in die Haut, Beurteilung nach 24–48 Stunden – positiv, wenn sich ein Eiterbläschen ohne Bakterien bildet
• Autoantikörper (Antikörper gegen körpereigenes Gewebe) nicht nachweisbar

5. Behandlung

Die Behandlung folgt den Empfehlungen der europäischen Rheuma-Fachgesellschaft von 2018 und richtet sich danach, welche Organe betroffen sind.

Schleimhaut und Haut

• Kortison zum Auftragen (bei Aphthen im Mund)
• Das Gichtmittel Colchicin, 0,5–1,5 mg pro Tag (weniger wiederkehrende Aphthen, gegen die Knotenrose)
• Apremilast (ein Entzündungshemmer in Tablettenform, der ein bestimmtes Enzym in den Abwehrzellen blockiert) – zugelassen für Aphthen im Mund
• Das immundämpfende Medikament Azathioprin

Gelenke

• Entzündungshemmende Schmerzmittel, Colchicin
• Das Rheuma-Basismedikament Methotrexat, Azathioprin

Augen

• Kortison örtlich am Auge und als Tablette oder Infusion
• Azathioprin als übliche Dauerbehandlung
• Das immundämpfende Medikament Ciclosporin; die biotechnologisch hergestellten Rheumamedikamente Infliximab und Adalimumab bei schwerer Augenentzündung
• Der Botenstoff Interferon-alpha-2a (selten)

Blutgefäße

• Hochdosiertes Kortison zusammen mit immundämpfenden Medikamenten (Azathioprin, Cyclophosphamid)
• Blutverdünnende Medikamente nicht routinemäßig (wegen der Blutungsgefahr aus Gefäßaussackungen!)
• Bei Aussackungen der Lungenschlagader: Cyclophosphamid zusammen mit Kortison

Nervensystem

• Hochdosiertes Kortison
• Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Infliximab

Magen-Darm-Trakt

• Der Darm-Entzündungshemmer Mesalazin, Kortison, Azathioprin, Infliximab

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Alle Behandlungen bezahlt die gesetzliche Krankenkasse, wenn der Morbus Behçet gesichert ist. Apremilast ist für Aphthen im Mund zugelassen und wird erstattet. Biotechnologisch hergestellte Rheumamedikamente (Infliximab, Adalimumab) werden bei schweren Verläufen im Einzelfall übernommen.

6. Wie geht es weiter?

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Bei Augenbeteiligung erblinden ohne Behandlung bis zu 75 % der Betroffenen; mit der heutigen Behandlung ist dieses Risiko deutlich geringer. Entscheidend für den weiteren Verlauf sind die Beteiligung des Nervensystems und der Blutgefäße (Aussackungen der Lungenschlagader). Bei schwerer Organbeteiligung ist die Lebenserwartung verringert.

7. Leitlinien

• Suche in AWMF-Register · Morbus Behçet (EULAR 2018, keine eigenständige deutsche Leitlinie, DGRh, —)
  → AWMF-Registersuche öffnen

8. Literatur

1. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818.
2. Yazici H, Seyahi E, Hatemi G, Yazici Y. Behçet syndrome: a contemporary view. Nat Rev Rheumatol. 2018;14(2):107-119.
3. Davatchi F, Assaad-Khalil S, Calamia KT, et al. The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(3):338-347.
4. Hatemi G, Mahr A, Ishigatsubo Y, et al. Trial of Apremilast for Oral Ulcers in Behçet's Syndrome. N Engl J Med. 2019;381(20):1918-1928.
5. Saadoun D, Wechsler B. Behçet's disease. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:20.
6. Wikipedia, Artikel „Morbus Behçet“: Behçet-Syndrom (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)