Juvenile idiopathische Arthritis (JIA, Kinderrheuma, juveniles Rheuma)

1. Woher kommt der Name?

Juvenil (lateinisch juvenilis) bedeutet „jugendlich“ und beschreibt, dass die Erkrankung vor dem 16. Lebensjahr beginnt. Idiopathisch (griechisch idios = eigen, pathos = Leiden) bedeutet, dass die Ursache weitgehend unbekannt ist. Arthritis ist das Fachwort für Gelenkentzündung. Der Name „Juvenile idiopathische Arthritis“ wurde 1995 von der Internationalen Liga der rheumatologischen Fachgesellschaften eingeführt. Er hat die älteren Bezeichnungen „Juvenile chronische Arthritis“ (in Europa) und „Juvenile rheumatoide Arthritis“ (in Amerika) abgelöst.

2. Was ist das?

Die Juvenile idiopathische Arthritis (Gelenkrheuma bei Kindern und Jugendlichen) ist ein Sammelbegriff für alle langanhaltenden entzündlichen Gelenkerkrankungen, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen, mindestens 6 Wochen andauern und sich nicht durch eine andere Erkrankung erklären lassen. Die internationale Einteilung unterscheidet sieben Unterformen:

• Systemische Arthritis (Still-Syndrom): Der ganze Körper ist betroffen – mit Fieber, Hautausschlag, Gelenkentzündung, vergrößerter Leber und Milz sowie Entzündungen der Häute, die Lunge, Herz und Bauchorgane umgeben
• Oligoarthritis (Gelenkrheuma mit wenigen Gelenken): höchstens 4 Gelenke in den ersten 6 Monaten betroffen – entweder bleibt es dabei, oder es kommen später weitere Gelenke hinzu
• Polyarthritis ohne Rheumafaktor (Gelenkrheuma mit vielen Gelenken): 5 oder mehr Gelenke betroffen, der Rheumafaktor im Blut ist nicht nachweisbar
• Polyarthritis mit Rheumafaktor: Diese Form ähnelt dem Gelenkrheuma der Erwachsenen (rheumatoide Arthritis)
• Psoriasisarthritis (Gelenkentzündung bei Schuppenflechte)
• Gelenkentzündung mit Entzündung der Sehnenansätze (Enthesitis-assoziierte Arthritis): Diese Form ähnelt den entzündlichen Wirbelsäulenerkrankungen wie dem Morbus Bechterew
• Nicht näher einzuordnende Gelenkentzündung

Die europäischen Fachgesellschaften für Kinderrheumatologie haben neue Vorschläge für eine Einteilung gemacht, die derzeit diskutiert werden.

2.1 Wie häufig ist die Erkrankung?

Das Gelenkrheuma bei Kindern ist die häufigste langanhaltende rheumatische Erkrankung im Kindes- und Jugendalter. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 10 bis 15 von 100.000 Kindern neu; insgesamt sind etwa 80 bis 150 von 100.000 Kindern betroffen. Das bedeutet: Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 1.500 Kinder neu, und insgesamt leben etwa 15.000 Kinder und Jugendliche mit der Erkrankung. Ob eher Jungen oder Mädchen betroffen sind und in welchem Alter die Erkrankung beginnt, hängt von der Unterform ab: Die Form mit wenigen Gelenken trifft häufiger Mädchen und beginnt früh (mit 2 bis 4 Jahren). Die Form mit Entzündung der Sehnenansätze trifft häufiger Jungen ab dem Schulalter.

2.2 Ursache und Entstehung

Es handelt sich um eine Erkrankung durch fehlgeleitete Körperabwehr, bei der mehrere Faktoren zusammenwirken. Eine erbliche Veranlagung spielt eine Rolle: Je nach Unterform sind bestimmte Erbmerkmale häufiger, zum Beispiel das Erbmerkmal HLA-B27 bei der Form mit Entzündung der Sehnenansätze und ein anderes Erbmerkmal bei der Polyarthritis mit Rheumafaktor. Hinzu kommen Umwelteinflüsse – möglicherweise Infektionen als Auslöser und die Zusammensetzung der Darmbakterien. Bei der systemischen Form (Still-Syndrom) steht eine Selbstentzündung des Körpers mit den Entzündungsbotenstoffen Interleukin-1 und Interleukin-6 im Vordergrund. Bei den anderen Formen überwiegen Fehlsteuerungen der erlernten Abwehrzellen. Aktivierte Zellen der Gelenkinnenhaut, Abwehrzellen und Entzündungsbotenstoffe führen zu einer Entzündung der Gelenkinnenhaut, zu wucherndem Entzündungsgewebe und schließlich zur Zerstörung des Gelenks.

3. Beschwerden

Die Beschwerden hängen von der Unterform ab:

• Systemische Form (Still-Syndrom): hohes, in Schüben auftretendes Fieber (mindestens 2 Wochen, meist mit zwei Fieberspitzen am Tag), lachsroter, flüchtiger Hautausschlag während der Fieberspitzen, Entzündungen der Häute um Herz und Lunge (Flüssigkeit im Herzbeutel oder im Brustfellraum), vergrößerte Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten; die Gelenkentzündung kommt meist erst später hinzu
• Form mit wenigen Gelenken (häufigste Form): Befall großer Gelenke (Knie, Sprunggelenk), meist nicht auf beiden Seiten gleich; hohes Risiko für eine Entzündung im Augeninneren (Uveitis), besonders wenn Autoantikörper gegen Zellkerne im Blut nachweisbar sind
• Formen mit vielen Gelenken: Befall kleiner und großer Gelenke auf beiden Körperseiten, Morgensteifigkeit, eingeschränkte Beweglichkeit
• Form mit Entzündung der Sehnenansätze: Entzündungen am Ansatz von Sehnen (Achillessehne, Sehnenplatte der Fußsohle, Sitzbeinhöcker), Entzündung der Kreuz-Darmbein-Gelenke, Gelenkentzündung an Armen und Beinen auf einer Seite
• Gelenkentzündung bei Schuppenflechte: Gelenkentzündung zusammen mit Schuppenflechte – oder Schuppenflechte in der Familie, Nagelveränderungen und eine Entzündung ganzer Finger oder Zehen („Wurstfinger“)

Besonderheit: die langanhaltende Entzündung im Augeninneren (Uveitis) – bei der Form mit wenigen Gelenken und bei der Gelenkentzündung bei Schuppenflechte sind bis zu 30 % der Kinder betroffen. Die Augenentzündung verursacht oft keine Beschwerden. Deshalb sind regelmäßige Untersuchungen beim Augenarzt mit einem speziellen Mikroskop unbedingt erforderlich (alle 3 Monate in den ersten Jahren). Eine unbehandelte Augenentzündung kann zu grauem Star, Kalkablagerungen in der Hornhaut, grünem Star und Erblindung führen.

Weitere mögliche Folgen: Wachstumsstörungen (am ganzen Körper oder örtlich rund um die betroffenen Gelenke), Knochenschwund (Osteoporose), Kleinwuchs und Blutarmut durch die langanhaltende Entzündung.

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Die Diagnose wird nach den internationalen Einteilungsregeln gestellt:

• Gelenkentzündung (Schwellung oder eingeschränkte Beweglichkeit mit Schmerz oder Überwärmung) in mindestens einem Gelenk
• Beginn vor dem 16. Lebensjahr
• Dauer von mindestens 6 Wochen
• Andere Ursachen sind ausgeschlossen

Die Zuordnung zu einer Unterform erfolgt in den ersten 6 Monaten des Verlaufs. Entscheidend ist eine geordnete Untersuchung in einem Zentrum für Kinderrheumatologie, in dem verschiedene Fachleute zusammenarbeiten: Kinderrheumatologe, Augenarzt, Orthopäde, Therapeuten für Alltagstraining und Krankengymnastik, Psychologe und Sozialarbeiter.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Die Ultraschalluntersuchung ist bei Kindern das Verfahren der Wahl: keine Strahlung, gute Darstellung der Gelenkinnenhaut, von Gelenkergüssen und Hohlraumbildungen. Mit einer besonderen Ultraschalltechnik, die den Blutfluss sichtbar macht, lässt sich die Stärke der Entzündung beurteilen.

Die Kernspin-Untersuchung ohne Kontrastmittel der großen Gelenke (Kreuz-Darmbein-Gelenke, Knie, Handgelenk) wird eingesetzt, wenn die Diagnose unklar ist oder die Wachstumsfugen beurteilt werden sollen. Bei der Form mit Entzündung der Sehnenansätze dient die Kernspin-Untersuchung der Kreuz-Darmbein-Gelenke dem Nachweis einer Entzündung an dieser Stelle.

Das Röntgenbild zeigt im frühen Stadium nur eine verminderte Knochendichte rund um das Gelenk und eine Weichteilschwellung, erst in späteren Stadien Veränderungen am Knochen. Für die Verlaufskontrolle ist es weniger wichtig als beim Gelenkrheuma der Erwachsenen, weil die Kernspin-Untersuchung Veränderungen früher zeigt.

4.2 Blutuntersuchungen

• Entzündungswerte im Blut und Blutbild – zeigen, wie stark die Entzündung ist
• Ferritin (Eisenspeicher-Wert) – bei der systemischen Form oft deutlich erhöht; sehr hohe Werte (über 10.000 ng/ml) weisen auf das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom hin, eine lebensgefährliche Überreaktion des Abwehrsystems
• Autoantikörper gegen Zellkerne – bei 30 bis 80 % nachweisbar (erhöhtes Risiko für die Augenentzündung!)
• Rheuma-Antikörper im Blut – meist nicht nachweisbar, außer bei der Polyarthritis mit Rheumafaktor
• Erbmerkmal HLA-B27 – bei Verdacht auf die Form mit Entzündung der Sehnenansätze
• Nieren- und Leberwerte, Urinuntersuchung – als Ausgangswerte vor der Behandlung
• Vor biotechnologisch hergestellten Rheumamedikamenten: Bluttest auf Tuberkulose, Untersuchung auf Leberentzündungsviren (Hepatitis), Prüfung des Impfschutzes
• Bei der systemischen Form zusätzlich: Blutfette (Triglyceride), Gerinnungseiweiß (Fibrinogen), das Enzym Laktatdehydrogenase und Leberwerte – um das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom früh zu erkennen

5. Behandlung

Die Behandlung folgt der Behandlungsleitlinie der medizinischen Fachgesellschaften (Register-Nummer 027-020) „Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis“ sowie den Empfehlungen der amerikanischen und europäischen Rheumatologie-Gesellschaften. Das Wichtigste: Die Behandlung soll früh beginnen, um bleibende Gelenkschäden zu vermeiden und eine normale Entwicklung des Kindes zu sichern. Behandelt wird in spezialisierten Zentren für Kinderrheumatologie, in denen verschiedene Fachleute zusammenarbeiten.

Behandlung ohne Medikamente

• Krankengymnastik (Erhalt der Beweglichkeit, Kräftigung)
• Alltagstraining mit Therapeuten (Gelenkschutz, Hilfsmittel)
• Betreuung in seelischen und sozialen Fragen, Beratung zu Schule und Beruf
• Kontrollen beim Augenarzt (Früherkennung der Augenentzündung!)

Behandlung mit Medikamenten

• Entzündungshemmende Schmerzmittel: lindern die Beschwerden, reichen aber bei aktiver Gelenkentzündung als alleinige Behandlung nicht aus
• Kortison-Spritzen in das Gelenk (Wirkstoff Triamcinolonhexacetonid): sehr wirksam bei der Form mit wenigen Gelenken, bei Kindern häufig in einer kurzen Narkose
• Methotrexat: das wichtigste Basismedikament gegen Rheuma, 10 bis 15 mg je Quadratmeter Körperoberfläche pro Woche, als Tablette oder als Spritze unter die Haut, zusammen mit Folsäure
• Leflunomid, Sulfasalazin: andere Basismedikamente als Ersatz
• Biotechnologisch hergestellte Rheumamedikamente, wenn Methotrexat nicht ausreicht:
  • Hemmer des Entzündungsbotenstoffs Tumornekrosefaktor: Etanercept, Adalimumab (für Kinder am besten zugelassen)
  • Tocilizumab (blockiert den Botenstoff Interleukin-6): bei der systemischen Form und bei Formen mit vielen Gelenken
  • Abatacept (dämpft die Aktivierung bestimmter Abwehrzellen)
  • Anakinra, Canakinumab (blockieren den Botenstoff Interleukin-1): bei der systemischen Form
• Entzündungshemmer in Tablettenform für schweres Rheuma (Tofacitinib, Upadacitinib): bisher in Studien und in Einzelfällen
• Kortison als Tablette oder Infusion: bei der systemischen Form und bei schweren Verläufen, möglichst nur kurz, weil Kortison das Wachstum bremst

Bei einer Augenentzündung kommen zusätzlich Kortison-Augentropfen und Medikamente für den ganzen Körper (Methotrexat, Adalimumab) zum Einsatz.

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Alle Behandlungsformen einschließlich der biotechnologisch hergestellten Rheumamedikamente und der Interleukin-1-Blocker bezahlt die gesetzliche Krankenkasse, wenn die Diagnose gesichert ist und die Behandlung in einem Zentrum für Kinderrheumatologie erfolgt. Biotechnologisch hergestellte Rheumamedikamente sind teuer; bei gegebenem Behandlungsgrund übernehmen die Krankenkassen die Kosten. Der Beginn und die Überwachung dieser Behandlung erfolgen durch Spezialisten. Krankengymnastik, Alltagstraining mit Therapeuten, Hilfsmittel, Kontrollen beim Augenarzt und die Betreuung durch das Behandlungsteam werden erstattet.

Kinder mit Gelenkrheuma haben Anspruch auf Rehabilitationsmaßnahmen, Mutter-Kind- oder Vater-Kind-Kuren und sozialrechtliche Leistungen (Schwerbehindertenausweis bei entsprechender Einschränkung, Pflegegrad und weitere).

6. Wie geht es weiter?

Der voraussichtliche Verlauf hat sich durch die modernen Behandlungen erheblich verbessert. Mit einer konsequenten Behandlung erreichen über 60 % der Kinder einen anhaltenden Stillstand der Erkrankung. Im Erwachsenenalter haben jedoch 30 bis 50 % weiterhin eine aktive Erkrankung oder bleibende Schäden. Die wichtigsten Einflüsse auf den Verlauf: frühe Diagnose und früher Behandlungsbeginn, die Wahl des Medikaments passend zur Unterform und engmaschige Augenkontrollen, um Folgeschäden der Augenentzündung zu vermeiden.

Gefürchtete Folgen: die langanhaltende Augenentzündung mit Gefahr der Erblindung, Wachstumsstörungen, Knochenschwund, bleibende Zerstörung von Gelenken, das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom bei der systemischen Form (Lebensgefahr!) sowie seelische und soziale Folgen.

7. Leitlinien

• AWMF 027-020 · Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis (S2k, GKJR, DGRh, DGKJ, 2019, Update in Arbeit)
  → Im AWMF-Register nach 027-020 suchen

8. Literatur

1. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004;31(2):390-392.
2. Minden K, Niewerth M, Zink A, Ganser G. Juvenile idiopathische Arthritis – aktuelle Therapieempfehlungen. Dtsch Arztebl Int. 2018;115(21):362-369.
3. Onel KB, Horton DB, Lovell DJ, et al. 2021 American College of Rheumatology Guideline for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis. Arthritis Care Res. 2022;74(4):521-537.
4. Ravelli A, Consolaro A, Horneff G, et al. Treating juvenile idiopathic arthritis to target: recommendations of an international task force. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):819-828.
5. GKJR S2k-Leitlinie Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis (AWMF 027-020).
6. Prakken B, Albani S, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2011;377(9783):2138-2149.
7. Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U. Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int. 2015;112(6):92-100.
8. Wikipedia, Artikel „Juvenile idiopathische Arthritis“: Juvenile idiopathische Arthritis (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)