Cluster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Syndrom, Erythroprosopalgie)

1. Woher kommt der Name?

Das englische Wort cluster bedeutet „Häufung“: Die Schmerzanfälle treten in gehäuften Zeitabschnitten auf. Wegen der extremen Schmerzstärke wird die Erkrankung auch „Suizid-Kopfschmerz“ genannt. Andere Namen sind Bing-Horton-Syndrom und Erythroprosopalgie.

2. Was ist das?

Eine seltene, aber extrem schmerzhafte Kopfschmerzerkrankung, die nicht Folge einer anderen Krankheit ist. Sie gehört zu einer Gruppe von Kopfschmerzen, bei denen der Gesichtsnerv und das unwillkürliche Nervensystem zusammen beteiligt sind. Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft unterscheidet zwei Formen:

• Episodischer Cluster-Kopfschmerz (häufig): Die Anfälle treten in Zeitabschnitten von Wochen bis Monaten auf; dazwischen liegen Pausen von Monaten bis Jahren
• Chronischer (langanhaltender) Cluster-Kopfschmerz: Die Anfälle halten länger als ein Jahr an, ohne eine Pause von mehr als 3 Monaten

2.1 Wie häufig ist die Erkrankung?

Etwa 0,1 % der Menschen sind betroffen, Männer 3-mal häufiger als Frauen. Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Oft sind mehrere Mitglieder einer Familie betroffen.

2.2 Ursache und Entstehung

Vermutlich liegt eine Fehlfunktion des Zwischenhirns vor, das unter anderem die innere Uhr des Körpers steuert – das erklärt, warum die Anfälle oft zur gleichen Tages- oder Nachtzeit kommen. Zusätzlich wird der Gesichtsnerv zusammen mit dem unwillkürlichen Nervensystem aktiviert, und ein bestimmter Kopfschmerz-Botenstoff wird freigesetzt. Alkohol löst während einer aktiven Cluster-Phase Anfälle aus.

3. Beschwerden

• Extrem heftige, einseitige Schmerzen rund um das Auge
• Dauer 15 bis 180 Minuten
• Bis zu 8 Anfälle am Tag, oft zur gleichen Tageszeit
• Häufig nachts, 1 bis 3 Stunden nach dem Einschlafen
• Begleitzeichen des unwillkürlichen Nervensystems auf der Schmerzseite:
  • Tränendes Auge
  • Gerötetes Auge
  • Laufende oder verstopfte Nase
  • Schwitzen
  • Verengte Pupille und hängendes Oberlid
• Unruhe und Bewegungsdrang – im Unterschied zum Migräneanfall, bei dem die Betroffenen Ruhe suchen

3.1 Bilder

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4. Untersuchung

Die Diagnose wird anhand der Beschwerden nach den Merkmalen gestellt, die die Internationale Kopfschmerzgesellschaft festgelegt hat.

4.1 Untersuchung mit Bildern

Beim ersten Auftreten wird eine Kernspin-Untersuchung des Kopfes durchgeführt. Damit wird ausgeschlossen, dass eine andere Ursache dahintersteckt, zum Beispiel ein Tumor der Hirnanhangsdrüse oder eine andere raumfordernde Veränderung im Kopf.

4.2 Blutuntersuchungen

Die Blutwerte sind unauffällig.

5. Behandlung

Behandlung des akuten Anfalls

• Einatmen von reinem Sauerstoff (100 %, 12–15 Liter pro Minute über 15 Minuten) – erste Wahl; bei 70 % der Betroffenen lässt der Schmerz innerhalb von 15 Minuten nach
• Das Migränemittel Sumatriptan, 6 mg unter die Haut gespritzt, oder Sumatriptan 20 mg als Nasenspray (wirkt rasch)
• Das Migränemittel Zolmitriptan, 5–10 mg als Nasenspray
• Das örtliche Betäubungsmittel Lidocain in die Nase (nur in Einzelfällen)

Vorbeugung

• Verapamil (240–960 mg am Tag) – ein Herz-Kreislauf-Medikament, das Standardmittel zur Vorbeugung; dabei muss die Herzstromkurve regelmäßig kontrolliert werden
• Kortison für kurze Zeit zur Überbrückung (Prednisolon 100 mg am Tag für 5 Tage, danach schrittweise weniger) – wirkt rasch
• Lithium, ein Medikament, das sonst bei seelischen Erkrankungen eingesetzt wird (bei chronischem Cluster-Kopfschmerz)
• Das Epilepsie-Medikament Topiramat
• Galcanezumab, ein Antikörper gegen den Kopfschmerz-Botenstoff: zugelassen für den episodischen Cluster-Kopfschmerz

Behandlung ohne Medikamente

• Kein Alkohol während aktiver Cluster-Phasen
• Nervenreizung mit Strom: Reizung des Vagusnervs am Hals von außen mit einem Handgerät, ein eingesetztes Reizgerät an einem Nervenknoten hinter der Nase oder die Reizung des Hinterhauptnervs – bei chronischem Cluster-Kopfschmerz, der auf die übrige Behandlung nicht anspricht

5.1 Was die Krankenkasse bezahlt

Ist der Cluster-Kopfschmerz gesichert, stellt die gesetzliche Krankenkasse die Sauerstoffversorgung für zu Hause bereit. Sumatriptan zum Spritzen unter die Haut, die vorbeugenden Medikamente und im Einzelfall auch Reizgeräte sind Kassenleistungen. Galcanezumab wird bezahlt, wenn die Voraussetzungen dafür erfüllt sind.

6. Wie geht es weiter?

Die Erkrankung ist langanhaltend und kehrt immer wieder. Mit einer konsequenten Behandlung lassen sich die Anfälle meist gut beherrschen. Beim episodischen Cluster-Kopfschmerz gibt es zwischen den Cluster-Phasen von selbst beschwerdefreie Zeiten. Die extreme Schmerzstärke ist für die Betroffenen seelisch und im Alltag eine erhebliche Belastung.

7. Leitlinien

• AWMF 030-036 · Cluster-Kopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen (S1, DGN, DMKG, 2022)
  → Im AWMF-Register nach 030-036 suchen

8. Literatur

1. Hoffmann J, May A. Diagnosis, pathophysiology, and management of cluster headache. Lancet Neurol. 2018;17(1):75-83.
2. Goadsby PJ, Dodick DW, Leone M, et al. Trial of Galcanezumab in Prevention of Episodic Cluster Headache. N Engl J Med. 2019;381(2):132-141.
3. Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ. High-flow oxygen for treatment of cluster headache: a randomized trial. JAMA. 2009;302(22):2451-2457.
4. May A, Leone M, Afra J, et al. EFNS guidelines on the treatment of cluster headache and other trigeminal-autonomic cephalalgias. Eur J Neurol. 2006;13(10):1066-1077.
5. Wikipedia, Artikel „Cluster-Kopfschmerz“: Cluster-Kopfschmerz (allgemeinverständliche Übersicht, abgerufen Oktober 2026)